Beyin omurilik sıvısındaki aşırı artış sonucu başın anormal büyümesidir.

Hidrosefali sorunu ile dünyaya gelen bir bebekte beynin, beyin omurilik sıvısı üretme yeteneği ile onu emme yeteneği arasında bir dengesizlik söz konusudur. Hidrosefalili bir bebeğin kafatasının içinde serebrospinal sıvı (beyin omurilik sıvısı) birikimi olur ve bu da bebeğin başının büyümesine yol açar.<7p>

Hidrosefali yaklaşık bin doğumda bir görülür.

Doğumsal hidrosefalinin en belirgin belirtisi anormal derecede büyümüş bir kafadır. Ara sıra, yenidoğanın başının, normal doğumu imkansızlaştıracak kadar büyüdüğü de görülebilmektedir. Ancak hastaların çoğunda kafa doğum sırasında normal görünür, doğumdan hemen sonra büyümeğe başlar.

CT (bilgisayarlı tomografi) ve MRl (manyetik rezonans) yöntemleri hidrosefalinin diğer bozukluklardan ayırt edilmesi ve sebebinin araştırılması için faydalı olmaktadır.

Tedavide amaç beyin omurilik sıvısı üretimi ile emilmesi arasında dengenin kurulmasıdır. Bazen ilaç tedavisi etkili olabilmektedir, ancak genellikle en iyi tedavi, cerrahi işlemle kafatasına bir kanül yerleştirilip sıvının boşaltılmasıdır. Kanül çocuğun kafatasında sürekli olarak kalmalı ve ancak bir enfeksiyon ya da kanülün kendisinde bir arıza ortaya çıkması durumunda çıkarılmalıdır.

Hidrosefali ile doğan çocukların durumu, uzun vadede kanül yerleştirilmesi sayesinde büyük ölçüde düzelmiştir. Tedavi edilmeyen bebeklerin yarıdan çoğu ölür. Uygun bir ilaç tedavisi ile, hidrosefalili çocukların tahminen yüzde 70 kadarı bebeklik çağını atlatabilmektedir. Bu grubun yüzde 40'ı normal bir zekâya sahip olurken, yüzde 60'ı ise (özellikle diğer merkezi sinir sistemi bozuklukları da bulunanlar) ciddi zihin ve hareket bozuklukları göstermektedir.